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灶性真皮发育不全是中胚叶与外胚叶结构发育障碍,多见于女性朋友。
灶性真皮发育不全由基因突变引起,但有些病例有家族史,显示为X-连锁显性遗传。
灶性真皮发育不全在皮肤上有明显清楚的皮肤变薄,表皮会有凹陷区。在某些部位脂肪可通过真皮缺陷向外突成行成脂肪疝,呈柔软的黄色结节,线状排列。在臀,股,腋部还可以看到线状或蛇形排列的色素减退或色素增加斑。伴网状和筛状萎缩,毛细血管扩张和红斑。
在唇,肛门周围有小的红色进行发展的乳头瘤,其他皮肤表现有风团,皮肤划痕症,水疱,嘴角周围放射沟纹,出汗异常,光敏感等。
灶性真皮发育不全与白癜风的鉴别要点:
1.白癜风一般为后天性疾病,发病较晚。灶性真皮发育不全为传染性疾病,发病较早。
2.白癜风皮肤损伤形态大小不一的色素减退斑,边界有色素增加,灶性真皮发育不全为线性或蛇形排列的色素减退斑伴网状或筛状萎缩。
3.白癜风是黑素细胞减少或消失。灶性真皮发育不全为表皮缺失。