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白癜风属色素脱失性疾病,易于诊断,难以治疗,但有时需与白化病等疾病相区别。
白化病又称之为白斑病、先天性色素缺乏病,是一种涉及皮肤、毛囊和眼黑素合成减少或缺乏的遗传性疾病。若病变累及皮肤、毛囊、眼三器官者称之为眼皮肤白化病;主要累及眼者则称之为眼白化病。本病世界上各民族均可罹患,患病率为10/10万至5/10万。其中以黑种人,尤其是在以同族通婚为主的荒岛边远地区发病率可高达62.5/10万。有学者报道在我国为1/28000。
【病因病理】
眼、皮肤白化病主要是常染色体隐性遗传,偶有不规则的显性遗传。眼白化病则是性联隐性遗传。本病患者黑素细胞数目正常,色素脱失是由于
酪氨酸酶先天性缺陷,黑素体不能产生正常的黑素所致。
【临床表现】
1.眼、皮肤白化病 临床上分为二型;即酪氨酸酶阴性白化病和酪氨酸酶阳性白化病。酪氨酸酶阴性型患者白化程度完全,缺陷终身保持,成为终生无色素的完全性白化病;酪氨酸酶阳性型患者,可随年龄的增长,在皮肤、毛发、眼睛上会出现一些色素,故又称之为不完全性白化病。 眼皮肤白化病表现为全身性色素脱失,呈乳白或粉红色,皮肤柔软、细嫩、变薄,对紫外线高度敏感,约较正常人高6~12倍,居庄在热带的患者,往往因强烈的日光照射使皮肤显著变红,而发生吱肤皱纹增多,日光性皮炎、光化性唇炎、毛细血管扩张,也偶可发生角化病及上皮细胞肿瘤等。个别患者光照部位可发生雀斑样色素沉着等不同程度的色素再生。
毛发呈白色或黄白色,纤细而柔软。瞳孔由于脉络膜缺乏色素而变红,个别呈先天性小瞳孔,巩膜透明或呈淡红色,畏光流泪,频频眨眼,眼球震颤,散光。
多数患者身体其他部位健康,部分有发育不良,身材矮小,智力低下。
2.眼白化病皮肤毛发色素正常,视网膜、巩膜黑素完全或部分缺乏而表现为虹膜透明,瞳孔发红,畏光流泪,眼球震颤及视力下降等症状。
3.斑状白化病是一种局限性皮肤和毛发的色素脱失,患处皮肤为白色或粉红色,毛发亦变白,色素脱失斑形状,大小不一,境界清楚,皮损可发于任何部位,尤以额部中央及左右为常见,常伴有横跨发际的局限性,呈网眼状分布的白发。其他部位如上胸、腹部、上肢等处可表现为双侧性而不对称的白斑。本型常伴发聋哑、精神发育异常、兔唇,耳、齿畸形。
【组织病理】
黑素细胞的数量和结构正常,电镜下观察A化病皮肤,在酪氨酸酶阳性型白化病,有些黑素体含有黑素,属于第二和第四期黑素体。而酪氨酸酶阴性型,黑色体处于第二阶段,不含黑素。
【鉴别要点】
1.白癜风为后天性疾病,发病较晚。白化病为先天性疾病,多在出生时。
2.白癜风多局限于身体的某一区域。白斑边界清楚,边界有 色素增加,白化病多泛发,双侧性,无白斑边界色素增加。
3.白癜风一般无眼部病变,白化病多有眼部表现。
4.白癜风组织病理检查为黑素细胞减少或消失,白化病黑素细胞数目结构正常
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