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1.风湿病:25例的原发性胆汁性肝硬化病人类风湿因子阳性,常见风湿性关节炎、干燥综合征。干眼可致角膜溃疡,口腔干燥引起消化不良和龋齿。原发性胆汁性肝硬化病人还可有硬皮病、CREST综合征(即钙质沉着,雷诺现象,指趾硬皮病和毛细血管扩张)。也有原发性胆汁性肝硬化与SLE有关的报道,后者需激素治疗,更加重了原发性胆汁性肝硬化引起的骨质疏橙。
2.肾脏:原发性胆汁性肝硬化引起的铜潴留可致肾小管酸中毒,但并不会引起肾损害。原发性胆汁性肝硬化病人还常有无症状的复发性尿路感染,它们之间的关系还不得而知。曾有个案报道称原发性胆汁性肝硬化的IgM沉积引起膜性肾小球肾炎。
3.神经肌肉:有报道原发性胆汁性肝硬化与横断性脊髓炎和多发性肌炎有关。
4.肺脏:许多原发性胆汁性肝硬化病人有肺结节病和肺纤维化,后者继发于支气管腺泡萎缩和淋巴细胞浸润及呼吸树的分泌液浓缩。
5.皮肤:扁平苔癣少见,与自身免疫性疾病一样,白癜风较常见。